Demencia de rápida progresión y mioclonías

Resumen

Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios.Las causas más frecuentes están relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En loscasos de evolución rápidamente progresiva, deben descartarse otros procesos.Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en laque se objetivan mioclonías y un electroencefalograma compatible entre otros conenfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteina 14-3-3 que resultapositivo. De acuerdo con los criterios de clasificación de la OMS y del Grupo de VigilanciaEuropeo de encefalopatías espongiformes, este caso cumplía los criterios de “probable”. Laevolución clínica posterior de más de 2 años de supervivencia tras el diagnóstico de“probabilidad” no parece confirmar el diagnóstico. Revisamos los test diagnósticos y losfalsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitisvírica, glioblastoma, metástasis cerebrales y daño cerebral hipóxico.