Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. Diagnóstico y tratamiento

Resumen

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es un tumor poco frecuente y agresivo que afecta a varones jóvenes. Presentamos el caso de un varón de 31 años con tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas estadio iv diagnosticado en el contexto de dolor abdominal y hemoperitoneo. Se decide intervención, realizándose hemostasia y biopsia de nódulos. Tras la cirugía se inicia tratamiento con quimioterapia. El paciente continúa vivo a los 7 meses de la intervención. El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas normalmente surge en el peritoneo abdominal o pélvico. Está asociado a signos y síntomas inespecíficos, pero con un perfil citogenético único [t(11;22)(p13;q12) EWS-WT1]. El tratamiento combinado de quimioterapia, radioterapia y cirugía ha demostrado los mejores resultados. El pronóstico es pobre, con una supervivencia total del 15% a los 5 años.